"Кровоточать ясна, не сходять синці". Рівненські медики розповіли, як розпізнати гемофілію

Фахівці Рівненської обласної клінічної лікарні пояснили, на які симптоми слід звернути увагу та до якого лікаря звернутися при підозрі на цю небезпечну хворобу, передає "Еспресо.Захід".

Що таке гемофілія

Це рідкісне генетичне захворювання, при якому кров нормально не згортається. Загрозу для життя становлять й внутрішні кровотечі. Якщо у здорової людини ушкоджується кровоносна судина, то елементи крові, тромбоцити і фактори згортання утворюють згусток й запобігають крововтраті. У людей з порушенням згортання крові цей згусток утворюється надто повільно. Проте якщо регулярно профілактично вводити необхідні ліки, навіть із таким діагнозом можна вести повноцінний спосіб життя.

Причина захворювання

Причиною гемофілії є спадкові мутації. Якщо випадків хвороби у родині раніше не виявляли, це означає, що генні мутації в Х-хромосомі виникли у цієї людини вперше або гемофілія у цій сім'ї досі передавалася лише генетично і її не діагностували.

Є думка, що хвороба бере витоки із давніх часів, коли близькі родичі (князі, царі) укладали між собою шлюби, щоб зберегти контроль над багатством всередині сім'ї.

Як проявляється гемофілія:

• Крововиливами у суглоби (найчастіше ліктьові, колінні, гомілкові, рідше – в тазостегнові й плечові), які можуть супроводжуватися високою температурою та болючими відчуттями.
• Гематомами (синцями), які довго розсмоктуються.
• Тривалою кровоточивістю ясен, слизових носа, порожнини рота, а також шлунково-кишкового тракту. Найнебезпечніші – крововиливи у мозок і його оболонки, які призводять до смерті чи серйозних уражень центральної нервової системи.
• Кровотечі виникають не відразу після травми, а через якийсь проміжок часу, залежно від важкості травми.
• Дратівливість й втома (у дітей молодшого віку).

Основний метод лікування гемофілії – замісна терапія. Найчастіше хворий потребує прямого переливання крові.

Як наголошують у Міністерстві охорони здоров'я, при підозрі на гемофілію слід звернутися до сімейного лікаря. Той, вислухавши скарги, дасть направлення на загальний клінічний аналіз крові та коагулограму. Ці дослідження для пацієнта є безплатними. За їх результатами лікар "первинки" скерує людину до гематолога. Гематолог після консультації випише направлення на подальші спеціальні дослідження гемостазу. Таке обстеження дозволяє встановити діагноз. Від діагнозу буде залежати подальше лікування.

Для пацієнта з гемофілією лікуючим лікарем є гематолог. Він спостерігає за хворим і за потреби коригує його терапію. Сімейний лікар також допомагає контролювати стан органів й систем, які уражаються найчастіше. У 80% випадків це — суглоби. Якщо в цьому буде необхідність, лікар загальної практики відправить пацієнта до інших спеціалістів, наприклад, ортопеда.

Якщо хворий потребує госпіталізації, він має право на безплатне стаціонарне лікування у гематологічних відділеннях закладів, які уклали договір з Національною службою здоров'я на пакет стаціонарної допомоги. Це можуть бути зокрема обласні клінічні лікарні.

За Програмою медичних гарантій терапія і медичний супровід є безплатними на всіх етапах. Дороговартісними препаратами держава забезпечує пацієнтів через централізовані закупівлі. Якщо хворий потребує хірургічного втручання, щоб прооперуватися безплатно, йому слід звернутися в заклад, який має договір з НСЗУ на хірургічну допомогу.   

• Нагадаємо, львівські лікарі успішно видалили кісту селезінки 17-річній дівчині, яка сім років жила із загрозою кровотечі